El síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia (SOMA) es una encefalopatía neurológica infrecuente, de probable etiología inmunomediada, que afecta a lactantes y niños pequeños. Se asocia frecuentemente a neuroblastoma y presenta un alto riesgo de secuelas neurológicas y cognitivas a largo plazo. El objetivo de este trabajo es el de revisar los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos del SOMA en la edad pediátrica, con énfasis en el reconocimiento precoz y en las terapéuticas actuales. El diagnóstico del SOMA es clínico, se basa en la identificación de opsoclonus, mioclonías y ataxia, frecuentemente acompañadas de alteraciones conductuales, trastornos del sueño y regresión del desarrollo. La evaluación etiológica debe incluir la búsqueda del neuroblastoma y la exclusión de otras encefalopatías. Evidencia reciente respalda el uso de esquemas multimodales que combinan corticosteroides, inmunoglobulina y agentes inmunosupresores, por presentar menor tasa de recaídas y mejor pronóstico neurológico. El reconocimiento temprano del SOMA y el inicio precoz de inmunoterapia intensiva son fundamentales para reducir recaídas y minimizar secuelas neurológicas. Las estrategias multimodales tempranas representan actualmente el enfoque terapéutico más recomendado.

Palabras clave: opsoclonus-mioclonus, neuroblastoma, encefalopatía autoinmune, inmunoterapia

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