Introducción: El síndrome de Sturge-Weber es una condición neurocutánea poco frecuente. La extensión del angioma leptomeníngeo se ha asociado con mayor severidad de las manifestaciones neurológicas. Objetivo: Analizar la correlación entre la severidad del fenotipo clínico y los hallazgos neurorradiológicos en una cohorte de pacientes con síndrome de Sturge-Weber. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal de pacientes atendidos entre 2009 y 2024 con resonancia magnética (RM) cerebral con contraste. Se analizaron las siguientes variables clínicas: epilepsia, eventos pseudoaccidente cerebrovascular, estado de mal epiléptico, cefalea, hemiparesia y dificultades escolares. Los hallazgos en RM (angioma unilateral o bilateral, compromiso supratentorial y suprainfratentorial, y calcificaciones) se correlacionaron con las variables clínicas. El análisis estadístico se realizó mediante el test exacto de Fisher. Resultados: Se incluyeron 22 pacientes (3–16 años). El 91% presentó epilepsia, con una edad media de inicio de 6.6 meses; 64% desarrolló estado de mal epiléptico y 27% epilepsia farmacorresistente. Entre los pacientes con angioma leptomeníngeo bilateral, el 67% presentó epilepsia farmacorresistente, con mediana de inicio de 2 meses. El evento pseudoaccidente cerebrovascular se observó en 64% y cefalea tipo migrañosa en 36%. La RM evidenció angioma unilateral en 86% y bilateral en 13%; 23% presentó extensión infratentorial. Conclusiones: En nuestra cohorte, la epilepsia de inicio precoz fue altamente prevalente. El angioma leptomeníngeo bilateral y las calcificaciones se asociaron a un fenotipo clínico más severo, caracterizado por inicio más temprano de las crisis, mayor frecuencia de farmacorresistencia y dificultades escolares. La extensión infratentorial se relacionó con mayor prevalencia de estas últimas.

Palabras clave: Síndrome de Sturge-Weber, resonancia, epilepsia, eventos pseudo accidente cerebrovascular, infratentorial, pronóstico

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